La hipertensión pulmonar es una dolencia poco frecuente. Si bien no existe una cura para la hipertensión pulmonar, existen alternativas terapéuticas y hay más en camino. Los remedios médicos tradicionales, así como las opciones inhaladas, orales, subcutáneas (en la piel) e intravenosas (en la vena), se encuentran entre las opciones disponibles. Según la gravedad de la afección, es posible que se realice un trasplante de pulmón o de corazón.
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¿Qué es la hipertensión pulmonar?
La hipertensión pulmonar es un tipo de presión arterial alta que afecta las arterias pulmonares y el lado derecho del corazón. Las arterias pulmonares se contraen, obstruyen o dañan cuando se sufre de hipertensión pulmonar. El deterioro ralentiza el flujo de sangre a través de los pulmones, elevando la presión arterial. En consecuencia, el corazón tiene que trabajar aún más para impulsar la sangre alrededor de los pulmones. El mayor esfuerzo debilita gradualmente el músculo cardíaco, lo que finalmente puede funcionar mal.
En algunos casos, la hipertensión pulmonar se desarrolla lentamente sin previo aviso y aún puede poner en peligro la vida. Si bien la hipertensión pulmonar no tiene cura, el tratamiento puede ayudar a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Las personas con hipertensión pulmonar solían vivir hasta 5 años después del diagnóstico, pero con desarrollos recientes, ahora pueden vivir hasta 20 años.¹
Causas
La hipertensión pulmonar puede ocurrir en el contexto de una variedad de enfermedades diferentes, incluidas las enfermedades pulmonares y cardíacas. Algunas causas comunes de hipertensión pulmonar incluyen presión arterial alta en las arterias pulmonares debido a algunas afecciones cardíacas inherentes, trastornos de las arterias coronarias y del tejido conectivo, enfermedad hepática (cirrosis) y otras afecciones pulmonares crónicas. La genética también es un factor.
Síntomas
Con hipertensión pulmonar, es posible que no note ningún signo al principio. Por lo general, comienza lentamente y empeora con el tiempo. El síntoma más destacado es la dificultad para respirar con la actividad. Es posible que empiece a darse cuenta de que ya no puede realizar algunas de las actividades a las que estaba acostumbrado.
Otros signos y síntomas incluyen:
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Fatiga
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Dolor o presión en el pecho
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Desmayarse
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Piernas hinchadas, tobillos y, finalmente, el abdomen.
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Palpitaciones del corazón
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Labios y piel azulados.
Opciones de tratamiento comunes
Hay varias opciones de tratamiento aprobadas por la FDA para la hipertensión pulmonar. Su médico seleccionará el que mejor funcione para usted. La mayoría de los pacientes reciben terapia médica para ayudarlos a respirar mejor, lo que facilita la actividad física y las actividades cotidianas.
Si se queda sin aliento o tiene niveles bajos de oxígeno en la sangre, el tratamiento con oxígeno puede ayudar. Esto implica respirar oxígeno puro a través de un aparato que se ajusta a la nariz llamado cánula nasal. Esto puede ayudarlo a vivir más tiempo con hipertensión pulmonar.
Su médico le recetará anticoagulantes si existe la posibilidad de que la sangre se coagule. Otros medicamentos ayudan a que su corazón funcione mejor y evitan que se acumule líquido en su cuerpo. Se pueden recetar bloqueadores de los canales de calcio si tiene hipertensión pulmonar crónica. Estos medicamentos reducen la presión arterial en los pulmones y en todo el cuerpo.
Si los bloqueadores de los canales de calcio no son suficientes, su médico puede derivarlo a opciones de tratamiento más especializadas. Estos pueden incluir tabletas orales, medicamentos inhalados o medicamentos administrados por vía intravenosa.
Si los medicamentos no funcionan en situaciones más extremas, su médico puede sugerir un trasplante de pulmón o una operación de septostomía auricular. Una septostomía auricular es un tratamiento temporal para un paciente con hipertensión pulmonar severa que puede calificar para un trasplante de pulmón y no es una cura permanente.
Nuevas opciones de tratamiento para la hipertensión pulmonar
Están surgiendo nuevos tratamientos y terapias para la terapia pulmonar. Sin embargo, los ensayos clínicos son una forma eficaz de probar nuevos medicamentos y, al mismo tiempo, mejorar los resultados para todos. Algunas de estas opciones son:
Terapia triple y doble inicial
La terapia triple versus doble inicial es uno de los desarrollos recientes en la medicación para la hipertensión pulmonar. Según el estudio TRITON, la medicación oral triple inicial mejora la hemodinámica, más comúnmente conocida como flujo sanguíneo, en personas con hipertensión pulmonar recientemente diagnosticada . TRITON es el primer estudio clínico controlado aleatorizado en este grupo de pacientes que compara la eficacia y la seguridad de la terapia de combinación oral inicial triple frente a la doble.²
El dolor de cabeza, la diarrea, las náuseas, el dolor corporal general, el dolor mandibular y los vómitos son los eventos adversos más prevalentes informados con mayor frecuencia en el ensayo clínico de terapia triple frente a terapia doble. El flujo sanguíneo y las características clínicas mejoraron significativamente con una terapia oral inicial triple y doble inicial en el ensayo TRITON de pacientes con hipertensión pulmonar recién diagnosticada . El estudio encontró un vínculo entre este modelo de tratamiento y mejores resultados a largo plazo. Además, los eventos adversos informados fueron consistentes con los estándares de seguridad reconocidos para medicamentos de ensayos clínicos.
Óxido nítrico inhalado en dosis más altas
El óxido nítrico inhalado es un vasodilatador reconocido que recientemente se descubrió que mejora la actividad física en personas con fibrosis pulmonar cuando se administra en una dosis de 45 g/kg de peso corporal ideal por hora durante dos meses.³ En el ensayo clínico, los pacientes tratados con dosis más altas de óxido nítrico inhalado mejoró significativamente en el ejercicio físico moderado a intenso. Resultó en un aumento total del 7% en la actividad total.
Epoprostenol administrado por bomba
Los medicamentos que dilatan la sangre, como el epoprostenol, disminuyen la acumulación de líquido, la resistencia vascular pulmonar y la coagulación de la sangre y aumentan el gasto cardíaco al vasodilatar activamente la arteria pulmonar. El epoprostenol funciona espontáneamente con una vida media de menos de 6 minutos, lo que requiere una administración intravenosa constante.
Debido a sus poderosos efectos vasodilatadores y su estrecho umbral terapéutico, la suspensión repentina o los ajustes sustanciales de la dosis pueden inducir graves efectos de rebote o incluso la muerte. Los usuarios también corren el riesgo de sufrir consecuencias importantes, como sepsis y errores de administración, porque la infusión de epoprostenol requiere la inserción de un catéter venoso central.
NYU Langone desarrolló una bomba implantable aprobada por la FDA para suministrar medicamentos para dilatar los vasos sanguíneos.
Terapia con células madre
El creciente interés en los tratamientos genéticos basados en células ha ayudado a demostrar la función positiva y terapéutica de las células madre en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Las células madre pueden convertirse en otros tipos de células y multiplicarse para generar más células a través de la autorrenovación.
Las células madre adultas sirven como sistema de curación del cuerpo, restaurando los tejidos maduros cuando están dañados. Ahora pueden aislarse de varias fuentes humanas, incluida la médula ósea, el tejido adiposo y la sangre del cordón umbilical poco después del parto. Pueden convertirse en músculo, hueso, cartílago y otros tejidos conectivos.
El concepto de reparación celular sustenta la terapéutica basada en células madre. Hay tres tipos de terapias con células madre, a saber:
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Terapia con células progenitoras endoteliales
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Terapia con células madre mesenquimales
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Terapia con células madre pluripotentes inducidas
Estas terapias con células madre mejoran el flujo sanguíneo al remodelar la vasculatura de las arterias pulmonares. También inhiben la inflamación pulmonar.
Terapia de genes
Los genes defectuosos causados por mutaciones o errores de expresión génica pueden contribuir a la enfermedad al aumentar la proliferación, dañar las células endoteliales y alterar el equilibrio. Como resultado, el desarrollo de métodos de administración de genes seguros y efectivos es una estrategia viable en el tratamiento de la hipertensión pulmonar.
La terapia génica es una tecnología experimental que permite la transferencia de ácido nucleico a las células de los pacientes para curar una variedad de dolencias. Una gran cantidad de datos sugiere que la administración terapéutica de genes específicos para restaurar o regular la expresión génica trata la hipertensión pulmonar e inhibe la progresión de la enfermedad.
Se pueden emplear muchas técnicas de administración de genes, como la administración intranasal u oral usando dispositivos de inhalación e infusión intratraqueal. Además, la administración directa por las vías respiratorias reduce los efectos adversos sistémicos y evita el metabolismo y la absorción preliminares en el hígado.
Riociguat
Riociguat es el único medicamento autorizado actualmente para la hipertensión pulmonar del grupo 4 de la OMS. Ayuda a los pacientes con hipertensión pulmonar a aumentar su flujo sanguíneo tolerante al ejercicio y limitar la progresión de la enfermedad. El riociguat suele tolerarse bien, siendo los efectos adversos más frecuentes dolor de cabeza, mareos, molestias estomacales, piernas y manos hinchadas e hipotensión.
El uso de riociguat durante el embarazo no es seguro ya que conlleva el riesgo de causar defectos. Se requieren pruebas de embarazo y asesoramiento sobre métodos anticonceptivos para las mujeres en edad reproductiva.
El tabaquismo también debe evaluarse mientras se toma medicación, ya que disminuye las concentraciones de riociguat entre un 50 % y un 60 %, lo que requiere dosis mayores.⁴
Selexipag
La FDA ha aprobado recientemente selexipag. Es un fármaco oral que aumenta la vasodilatación pulmonar, inhibe la coagulación de la sangre y mejora la estructura arterial. Se ha demostrado que Selexipag retrasa el avance de la enfermedad y reduce el riesgo de hospitalización. Selexipag ofrece la conveniencia de la administración oral dos veces al día y puede tener efectos secundarios menores en el tracto digestivo. La dosis se inicia con 200 μg dos veces al día y se aumenta gradualmente semanalmente hasta alcanzar la dosis máxima tolerada (no debe exceder los 1600 μg).
Iloprost
Iloprost es una formulación de inhalación para la hipertensión pulmonar. Iloprost ha demostrado en ensayos que aumenta la capacidad de ejercicio. Como el iloprost permanece activo durante solo 25 minutos, se administra en una dosis inicial de 2,5 g administrada de seis a nueve veces al día para lograr un efecto terapéutico.
Debido a la frecuencia de la dosificación, que toma alrededor de 10 minutos cada vez, su uso está restringido en la práctica y se prefiere para pacientes con enfermedades crónicas. Es ampliamente tolerado, y los efectos secundarios más comunes son enrojecimiento y dolor en la mandíbula. Debido al método de administración, los efectos adversos adicionales incluyen tos y molestias en la garganta.
treprostinil
Treprostinil se recomienda para pacientes con rápido desarrollo de la enfermedad. Treprostinil permanece activo alrededor de 4 horas, lo que le da mayor flexibilidad y reduce el riesgo de hipertensión de rebote en comparación con el epoprostenol. Se inhala en un nebulizador y se prescribe para pacientes con síntomas de intolerancia al ejercicio y aquellos que necesitan dejar el epoprostenol. El treprostinil se inicia con dosis más bajas y se ajusta de acuerdo con la eficacia y la tolerabilidad.
Sistemas de infusión de treprostinil
El sistema de administración de bomba de remunidad aprobado por la FDA ofrece tres días de tratamiento subcutáneo continuo para personas de 22 años o más. Este sistema tiene un diseño minimalista resistente al agua, la comodidad del casete prellenado y es programable a través de un control inalámbrico. El sistema de entrega recibió la autorización de comercialización en febrero de 2021 y está disponible para su compra.
Los casetes para la bomba están precargados y entregados al paciente por una farmacia especializada. Remodulin (ISR) también se está desarrollando como un dispositivo implantable que permitirá a los pacientes recibir medicamentos por vía intravenosa sin usar una bomba externa, lo que reduce el riesgo de infección, el mal funcionamiento de la vía intravenosa y la incomodidad.⁵
El sistema Trevyent PatchPump, designado como medicamento huérfano en 2016, está diseñado para proporcionar treprostinil durante dos días (48 horas) con menos molestias durante la administración. La bomba viene precargada y lista para usar.
Sotatercepción
Sotatercept es un medicamento de primera clase que puede ayudar a restaurar la homeostasis vascular.⁶ Cada tres semanas, se administra como una inyección subcutánea. Sotatercept junto con la terapia de fondo mejora con éxito la condición de los pacientes con hipertensión pulmonar. Algunos efectos secundarios son dolor de cabeza, diarrea, manos y pies hinchados, mareos, fatiga, niveles bajos de potasio y náuseas.
La FDA ha designado a sotatercept como un tratamiento innovador, y el ensayo aleatorizado de fase 3 actual está evaluando una dosis más alta de sotatercept cada tres semanas, con resultados esperados para diciembre de 2022.
El detalle
Como resultado de los avances en farmacología y los resultados recientes de estudios fundamentales que evalúan la eficacia de varias terapias, el paradigma terapéutico para la hipertensión pulmonar ha cambiado. Se han agregado nuevas opciones de tratamiento y mejores formulaciones de administración al arsenal para tratar la hipertensión pulmonar. Estos medicamentos prometen más conveniencia y la posibilidad de menos efectos adversos y mejores resultados terapéuticos.
El uso combinado de estos medicamentos también mejoró la eficacia y redujo el riesgo de mortalidad y progresión de la enfermedad . Es probable que el inicio temprano de medicamentos combinados y un plan de tratamiento personalizado mejore la supervivencia.
La mayoría de los artículos sobre Microbiio han sido escritos por Martin Passen.La nutrición es tanto su interés profesional como su pasión personal.Martin Passen trabaja como educador en nutrición, tiene una maestría en educación nutricional y está cerca de completar una maestría en nutrición clínica y dietética.
A lo largo de sus años de trabajo en programas de educación comunitaria, ha visto de primera mano lo útil que puede ser la información presentada de la manera correcta .