Qué es la hipertensión pulmonar: síntomas, causas y tratamiento

La hipertensión pulmonar es bastante rara y, en los EE. UU., solo alrededor de 1 o 2 personas de cada millón¹ la padecen. Aunque la enfermedad es potencialmente mortal y empeora con el tiempo, los tratamientos pueden aliviar los síntomas y garantizar que los pacientes tengan una vida mejor. Si bien eso requiere algo de planificación, muchas personas con esta enfermedad encuentran formas de vivir sus vidas y continúan haciendo todo lo que hacían antes del diagnóstico.

¿Qué es la hipertensión pulmonar y en qué se diferencia de la hipertensión?

La hipertensión pulmonar (HP) se refiere a la presión arterial anormalmente alta en las arterias que transportan sangre desde el corazón a los pulmones.

El cuerpo humano tiene dos conjuntos de vasos sanguíneos que facilitan el flujo de sangre desde el corazón, conocidos como circulación pulmonar y circulación sistémica:

• Circulación pulmonar : este conjunto de vasos sanguíneos permite que la sangre desoxigenada fluya desde el lado derecho del corazón hacia los pulmones, donde se oxigena, y luego regresa al lado izquierdo del corazón. 

• Circulación sistémica: Este conjunto facilita el flujo de sangre oxigenada desde el lado izquierdo del corazón hacia todo el cuerpo.

La circulación pulmonar normalmente tiene una presión más baja que la circulación sistémica. Sin embargo, si la presión arterial en la sección pulmonar aumenta en una cantidad inusualmente alta, se produce lo que se conoce como hipertensión pulmonar.

Entonces, ¿cuál es la diferencia entre la hipertensión pulmonar y la hipertensión sistémica? 

• La hipertensión sistémica resulta del aumento de la presión en las arterias de todo el cuerpo. 

• La hipertensión pulmonar es más específica del aumento inusual de la presión en las arterias que transportan la sangre del corazón a los pulmones.

¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar?

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un subgrupo de la hipertensión pulmonar y se refiere al endurecimiento y endurecimiento de las paredes de las arterias de los pulmones. La PAH es crónica y actualmente incurable.

En las personas con enfermedades de las arterias pulmonares, el lado derecho del corazón trabaja más para bombear sangre a través de las arterias estrechadas de los pulmones. Como resultado, el lado derecho del corazón se agranda y su flexibilidad disminuye, lo que afecta su capacidad para bombear sangre a los pulmones y a todo el cuerpo.

Una presión más alta en las arterias pulmonares que causa HP no significa necesariamente que tenga hipertensión arterial pulmonar. Puede ser causada por otras enfermedades, como enfermedad pulmonar, apnea obstructiva del sueño (AOS) , insuficiencia cardíaca diastólica u otras razones. 

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar?

Los síntomas de la hipertensión pulmonar generalmente comienzan a mostrarse cuando la afección progresa. Por lo tanto, es posible que no se dé cuenta de que tiene hipertensión pulmonar en sus primeras etapas.

Los primeros síntomas de la hipertensión pulmonar

• Mareo

• Labios y piel azulados.

• Fatiga

• Desmayos

• Dificultad para respirar cuando realiza actividades diarias, por ejemplo, subir escaleras

• Hinchazón en los tobillos, el abdomen o las piernas

• Dolor en el pecho

Estos síntomas varían en severidad y es posible que no los sufra necesariamente todos.

Síntomas de hipertensión pulmonar avanzada

• Desmayo o mareos

• Latidos cardíacos irregulares (palpitaciones o sensación de latidos extremos)

• Dificultad para respirar en reposo

• Taquicardia o pulso acelerado, donde los latidos del corazón exceden los 100 por minuto

• Dificultad para respirar continua durante el ejercicio o la actividad

A medida que la afección empeora, es posible que le resulte difícil realizar las actividades cotidianas.

¿Qué causa la hipertensión pulmonar?

Las condiciones subyacentes que podrían conducir a la hipertensión pulmonar incluyen:

• Hipertiroidismo : esta afección implica la producción de un exceso de hormonas por parte de la glándula tiroides, lo que provoca latidos cardíacos irregulares o rápidos.

• Vasos sanguíneos pulmonares inflamados

• Enfermedades pulmonares crónicas, incluidas la bronquitis crónica y la fibrosis quística

• Formación recurrente de coágulos de sangre en las arterias pulmonares o coágulos de sangre que viajan desde las piernas hasta las arterias pulmonares

• Condiciones reumatológicas que incluyen lupus, esclerodermia (esclerosis sistémica) o artritis reumatoide

• Consumo de drogas ilícitas como la cocaína o la metanfetamina

• VIH/SIDA

• Ciertas enfermedades cardíacas, incluida la enfermedad de la válvula mitral, la enfermedad de la válvula aórtica y la insuficiencia cardíaca congestiva (lado izquierdo)

• Enfermedad hepática avanzada

• Condiciones de bajo oxígeno, como vivir a gran altura, apnea obstructiva del sueño y obesidad.

• Ciertos medicamentos, por ejemplo, el medicamento Fen-Phen utilizado para bajar de peso

Cómo las causas subyacentes conducen a la hipertensión pulmonar

Las condiciones que interfieren con el flujo de sangre del corazón a otras partes del cuerpo conducen a la acumulación de sangre, lo que provoca hipertensión pulmonar al aumentar la presión venosa pulmonar.

Esto involucra:

Cambios en los vasos sanguíneos

Algunas infecciones y enfermedades, incluido el cáncer, pueden causar el estrechamiento del revestimiento interno de los vasos sanguíneos cuando los tejidos crecen alrededor y dentro de los vasos. Además, las cicatrices y las masas de otras afecciones, como la fibrosis pulmonar y la sarcoidosis, aumentan la presión arterial al estrechar y comprimir los vasos sanguíneos.

Vasoconstricción pulmonar hipóxica

Esto se refiere a los vasos pulmonares que se estrechan cuando intentan redirigir el flujo sanguíneo de las partes de los pulmones que funcionan mal.

Por ejemplo, la neumonía causa inflamación en parte del pulmón, lo que afecta su capacidad para oxigenar y desoxigenar la sangre. La vasoconstricción pulmonar hipóxica desvía la sangre a áreas del pulmón que funcionan mejor y que no se ven afectadas por la neumonía, en un esfuerzo por mantener una oxigenación óptima. Sin embargo, este proceso implica la constricción de los vasos de la arteria pulmonar y eleva la presión arterial pulmonar.

Obstrucción de los vasos sanguíneos

Si tiene una infección parasitaria como la esquistosomiasis, puede causar bloqueos en los vasos sanguíneos que conducen a la hipertensión pulmonar.

Constricción de los vasos sanguíneos

Si toma ciertas sustancias, incluidas las metanfetaminas, la cocaína y los medicamentos contra la obesidad, por ejemplo, dexfenfluramina (Redux), pueden provocar la constricción de los vasos sanguíneos, lo que eleva la presión arterial en la arteria pulmonar.

Causas poco claras

Algunas enfermedades causan hipertensión pulmonar por razones desconocidas. Se piensa, por ejemplo, que ciertos efectos químicos o tóxicos pueden provocar la constricción o el crecimiento de tejido alrededor o dentro del vaso.

Clasificaciones de la hipertensión pulmonar

La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica la hipertensión pulmonar en cinco grupos según la causa o las condiciones subyacentes asociadas.

Grupo 1

Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

Causas:

• Problemas cardíacos presentes durante el parto (cardiopatía congénita)

• Afecciones como infección por VIH, trastornos del tejido conectivo (lupus, esclerodermia, etc.) y enfermedad hepática crónica (cirrosis)

• Alteraciones en un gen transmitido de generación en generación en una familia (PAH heredable)

• Causa desconocida (PAH idiopática)

• Medicamentos dietéticos recetados o drogas ilegales, como metanfetamina

Grupo 2

Resulta de una enfermedad cardíaca que afecta el lado derecho del corazón.

Causas:

• Enfermedades en la válvula cardíaca del lado izquierdo, por ejemplo, válvula aórtica o enfermedad de la válvula mitral

• Insuficiencia del ventrículo izquierdo

Grupo 3

Causado por enfermedad pulmonar

Causas:

• Tejidos cicatrizados entre los sacos de aire de los pulmones (fibrosis pulmonar)

• Apnea obstructiva del sueño (AOS)

• Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)

• Vivir en áreas de gran altitud con un mayor riesgo de hipertensión pulmonar

Grupo 4

Resultados de coágulos sanguíneos crónicos

Causa:

• Trastornos de la coagulación, como la coagulación sanguínea crónica en los pulmones (émbolos pulmonares)

Grupo 5

Desencadenado por otras condiciones de salud

Causas:

• Trastornos metabólicos, como la enfermedad por almacenamiento de glucógeno

• Trastornos de la sangre, por ejemplo, trombocitemia esencial y policitemia vera

• Tumores que ejercen presión sobre las arterias pulmonares

• Nefropatía

• Trastornos inflamatorios, por ejemplo, vasculitis y sarcoidosis

Posibles complicaciones de la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar puede provocar complicaciones como:

Arritmia

La hipertensión pulmonar puede provocar latidos cardíacos irregulares, lo que resulta en palpitaciones cardíacas (latidos cardíacos fuertes). A veces, puede causar mareos o desmayos.

Sangrado en los pulmones

Otra complicación de la hipertensión pulmonar es el sangrado en los pulmones. La situación puede empeorar hasta el punto de expectorar sangre (lo que se denomina hemoptisis).

Agrandamiento de los ventrículos derechos e insuficiencia cardíaca

El agrandamiento de los ventrículos derechos hace que el corazón bombee sangre con más fuerza de lo normal, ya que trata de forzar el flujo a través de las arterias estrechas o bloqueadas. Como resultado, las paredes del corazón se espesan mientras que el ventrículo derecho se expande para acomodar más sangre. Sin embargo, el engrosamiento y el agrandamiento crean más tensión en el corazón, lo que en última instancia puede causar insuficiencia cardíaca .

coágulos de sangre

Las personas con hipertensión pulmonar corren un mayor riesgo de desarrollar coágulos de sangre en las arterias pequeñas de los pulmones.

Complicaciones del embarazo

La hipertensión pulmonar pone a la madre en riesgo de resultados cardíacos graves, especialmente durante el trabajo de parto y el parto.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar puede resultar de muchas condiciones médicas. Por lo tanto, descartar las enfermedades y hacer el diagnóstico correcto requiere un análisis de su historial médico completo, examen físico y síntomas. A continuación se encuentran los exámenes físicos y las pruebas realizadas para diagnosticar la hipertensión pulmonar .

Examen físico

El médico completará estos procesos durante un examen físico:

• Establecer si tiene ruidos cardíacos anormales, por ejemplo, un sonido fuerte de la válvula pulmonar, un galope debido a una insuficiencia ventricular o un soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea

• Compruebe si hay agrandamiento o hinchazón de la vena yugular en el cuello.

• Esté atento a la retención de líquidos en el abdomen, las piernas y los tobillos.

• Compruebe si hay un tinte azulado en los lechos ungueales.

• Examine cualquier signo de otras afecciones subyacentes que puedan estar causando hipertensión pulmonar

Análisis de sangre

Existen varios análisis de sangre que se utilizan para diagnosticar la hipertensión pulmonar. Por ejemplo:

• Prueba de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) para detectar problemas de tiroides

• Detección del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)

• Prueba de conteo sanguíneo completo (CBC, por sus siglas en inglés) para verificar si hay infección, aumento de la hemoglobina y/o anemia

• Prueba de péptido natriurético tipo B (BNP) que es un marcador de insuficiencia cardíaca

• Prueba de gases en sangre arterial (ABG) para establecer el nivel de oxígeno en la sangre arterial

• Prueba de panel metabólico completo (CMP) para verificar la función hepática y renal

• Análisis de sangre de autoanticuerpos, por ejemplo, ANA, ESR y otros, para detectar afecciones vasculares del colágeno

Ecocardiograma

Esta prueba ayuda a comprender la probabilidad de que alguien desarrolle hipertensión pulmonar. Las pruebas de ecocardiograma realizadas con un estudio Doppler ayudan a su proveedor de atención médica a comprender mejor la presión en la arteria pulmonar. Esta es una prueba de ultrasonido indolora que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia para ayudar a evaluar el flujo sanguíneo.

Cateterismo cardíaco derecho

El cateterismo cardíaco derecho es una prueba estándar de oro en el diagnóstico de hipertensión pulmonar. Se trata de insertar un catéter a través de la ingle en la vena femoral hasta llegar al lado derecho del corazón. El catéter se conecta a una máquina que rastrea y mide la presión arterial en las arterias pulmonares y el lado derecho del corazón.

Otras pruebas

• Las radiografías de tórax verifican el agrandamiento de las arterias pulmonares y el ventrículo derecho.

• Una prueba de caminata de seis minutos para determinar su nivel de tolerancia al ejercicio y el nivel de saturación de oxígeno en sangre durante la actividad.

• Prueba de función pulmonar para establecer si hay otras afecciones pulmonares, como fibrosis pulmonar idiopática y enfermedad pulmonar obstructiva crónica

• La oximetría nocturna o la prueba de polisomnograma detectan la apnea del sueño, ya que conduce a niveles reducidos de oxígeno durante la noche

• La prueba de exploración de ventilación-perfusión (exploración V/Q) establece si hay algún coágulo de sangre a lo largo del camino hacia los pulmones.

• Las pruebas de angiograma pulmonar detectan coágulos de sangre que bloquean las arterias pulmonares

¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar?

Es importante obtener el diagnóstico correcto de hipertensión pulmonar antes de comenzar cualquier tratamiento. El tratamiento de la HP varía según el paciente, dependiendo de las causas subyacentes. Cumplir con el plan de tratamiento proporcionado por su médico es la mejor manera de controlar la hipertensión pulmonar.

Los tratamientos generales incluyen:

Medicamento

Varios tipos de medicamentos pueden tratar la hipertensión pulmonar y cada uno tiene un objetivo específico. El medicamento recetado dependerá de las causas subyacentes de la enfermedad, qué tan grave es, el sustento empeorará y la tolerancia a las drogas de una persona. 

diuréticos

Los diuréticos eliminan el exceso de líquido del torrente sanguíneo y los tejidos, lo que ayuda a reducir la hinchazón y permite respirar con mayor facilidad. Los ejemplos incluyen torasemida (Demadex®), espironolactona (Aldactone®)] y furosemida (Lasix®).

anticoagulantes

También conocidos como medicamentos anticoagulantes, como la warfarina sódica (Coumadin®), los anticoagulantes reducen la formación de coágulos sanguíneos y mejoran el flujo sanguíneo en los vasos sanguíneos. Sin embargo, las personas que toman anticoagulantes deben controlar las complicaciones hemorrágicas y someterse a pruebas de laboratorio periódicas para verificar el nivel de estos medicamentos en el torrente sanguíneo.

Prevención del estrechamiento de los vasos sanguíneos

Tomar Macitentan (Opsumit), Ambrisentan (Letairis®) o Bosentan (Tracleer®) ayuda a contrarrestar los efectos de vasoconstricción de la proteína endotelina. Estos medicamentos permiten que las arterias se relajen, lo que reduce la presión arterial pulmonar. Si toma bosentan, necesitará análisis de laboratorio mensuales para controlar su función hepática.

Reducir la presión arterial

Ciertos medicamentos pueden reducir la presión arterial pulmonar y pueden mejorar la capacidad de bombeo del lado derecho del corazón. Estos medicamentos incluyen Diltiazem (Cardizem®) y Nifedipina (Procardia®).

Relajación de las células pulmonares

Tomar medicamentos como Tadalafil (Adcirca®) y Sildenafil (Revatio®) ensancha las arterias pulmonares al relajar las células del músculo liso pulmonar.

Oxígeno

La oxigenoterapia puede ayudar a las personas con baja concentración de oxígeno en la sangre.

Prevención de coágulos de sangre

Los medicamentos como treprostinil sódico (Orenitram ®, Remodulin®, Tyvaso®), Iloprost (Ventavis®) y Epoprostenol (Veletri, Flolan®) ensanchan las arterias pulmonares y evitan la formación de coágulos de sangre.

suplementos de potasio

Estos pueden reemplazar el potasio que el cuerpo pierde al orinar más debido al uso de diuréticos. Un ejemplo de un fármaco de potasio es K-dur®.

Mejorar el bombeo del corazón

Los agentes inotrópicos como la digoxina mejoran la capacidad de bombeo del corazón.

Una guía rápida para tomar medicamentos para la hipertensión pulmonar

Tomar medicamentos para la hipertensión pulmonar requiere que preste mucha atención para evitar efectos secundarios negativos. Asegúrese de hacer lo siguiente:

• Mantenga una lista de sus medicamentos y comprenda cómo funciona cada uno de ellos

• Evite suspender una dosis o cambiar sus medicamentos a menos que hable primero con su médico

• Evite tomar productos a base de hierbas junto con medicamentos utilizados para la hipertensión pulmonar, ya que puede experimentar algunos efectos secundarios.

• Evite tomar medicamentos de venta libre cuyas etiquetas adviertan a las personas con presión arterial alta que no los tomen. Debe consultar a su médico antes de tomar cualquier medicamento de venta libre. Los descongestionantes como Sudafed®, Dimetapp® y Benadryl® o cualquier medicamento que contenga pseudoefedrina o efedrina y agentes antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como Indocin®, Motrin® y Advil® pueden causar problemas en personas con insuficiencia cardíaca.

• Asegúrese de tomar los medicamentos a la misma hora todos los días . Si olvida una dosis, no tome dos dosis para compensar la que olvidó, ya que es más seguro omitir una dosis que una posible sobredosis. 

Cambios en la dieta

Otra forma de controlar la hipertensión pulmonar es haciendo cambios en su dieta.

Considere hacer los siguientes cambios en la dieta:

• Cambie a alimentos con altos niveles de magnesio , por ejemplo, brócoli, maní y tofu, y potasio, por ejemplo, frutas secas, naranjas y plátanos.

• Limite su consumo diario de calorías

• Reducir el consumo de alimentos que contengan colesterol, azúcar refinada y grasas saturadas

• Coma alimentos ricos en fibra como frutas, verduras, cereales integrales y salvado

• Reduzca su consumo de sodio eligiendo alimentos con etiquetas de “bajo en sodio” o “bajo en sal”, evite la sal de mesa y los condimentos , evite los productos cárnicos curados, salados, enlatados o ahumados, y evite la comida rápida

• Controle su ingesta de líquidos y redúzcala si nota hinchazón o se da cuenta de que le falta el aire.

• También puede preguntarle al médico si debe limitar su consumo de vitamina K. Estas vitaminas están presentes en algunos aceites y vegetales de hojas verdes y pueden interferir con el funcionamiento de los anticoagulantes

Cambios en el estilo de vida

Cambiar su estilo de vida puede ayudar a controlar la hipertensión pulmonar . A continuación se presentan algunos de los hábitos de estilo de vida y los cambios que debe considerar:

• Evite empujar, empujar o levantar objetos que pesen más de 20 libras, ya que aumentan la presión en los pulmones y las arterias. 

• Caminar ayuda a mejorar la circulación y mantener los músculos fuertes, pero debe evitar el ejercicio aeróbico extenuante, ya que es posible que sus pulmones no cubran las demandas de oxígeno de su cuerpo durante las actividades. Además, suspenda cualquier actividad que cause dolor en el pecho, mareos o dificultad para respirar y comuníquese con su médico si se presentan tales síntomas.

• Registre su peso diariamente y hable con su médico si nota un aumento repentino de peso de dos libras en un día o cinco libras en una semana

• Si tiene sobrepeso, asegúrese de seguir las recomendaciones de su médico sobre el control del peso .

• Deja de fumar

• Reducir o evitar el consumo de alcohol.

• Acude a controles de salud anuales con tu médico de atención primaria 

• Busca apoyo emocional. Tener hipertensión pulmonar puede causar estrés, preocupación, ansiedad o depresión . Comparta sus sentimientos con su médico para que pueda orientarlo hacia la ayuda que necesita, lo que incluye tomar medicamentos para la depresión, buscar asesoramiento o unirse a un grupo de apoyo para pacientes.

Terapias quirúrgicas

A continuación se presentan las intervenciones quirúrgicas que pueden ayudar a controlar la hipertensión pulmonar:

Tromboendarterectomía pulmonar

Esta terapia quirúrgica consiste en eliminar cualquier coágulo de sangre para mejorar el flujo sanguíneo y la función pulmonar.

Trasplante de pulmón

Un trasplante de pulmón es una opción si la hipertensión pulmonar avanzada no responde al tratamiento, ya que el lado derecho del corazón generalmente vuelve a funcionar normalmente después del procedimiento. Sin embargo, la escasez de donantes de pulmón es una barrera importante para esta terapia en los EE. UU.

Trasplante de pulmón/corazón

Un trasplante de pulmón/corazón consiste en reemplazar tanto el corazón como el pulmón. Este tratamiento es raro pero necesario para pacientes con HP con insuficiencia pulmonar y cardíaca izquierda.

¿Cuándo consultar a su médico acerca de la hipertensión pulmonar?

Debe contactar a su médico si experimenta los siguientes síntomas:

• Dificultad para respirar que está empeorando

• Tolerancia reducida para una actividad o fatiga extrema con actividades regulares

• Episodios de dolor torácico

• Confusión o inquietud

• Empeoramiento de la hinchazón en las piernas, el abdomen y/o las piernas

• Dificultad para respirar en reposo o aturdimiento o mareos constantes

• Una infección respiratoria como tos que está empeorando

• Náuseas o falta de apetito

• Aumento de la frecuencia cardíaca alcanzando los 120 latidos por minuto

• Aumento de peso a razón de dos libras en un día o cinco libras en una semana

Los pacientes con hipertensión pulmonar generalmente ven a cardiólogos y neumólogos (médicos neumólogos). Sin embargo, es posible que participen otros médicos, como reumatólogos, médicos especialistas en medicina del sueño y especialistas en enfermedades infecciosas, según la causa.

Algunas preguntas para hacerle a su médico incluyen:

• ¿Cuál podría ser la causa de mi hipertensión pulmonar?

• ¿Qué pruebas necesitaré? ¿Las cubre el seguro?

• ¿Debo limitar la ingesta de líquidos o sal?

• ¿De qué tipo de ejercicio debo alejarme?

• ¿Con qué frecuencia debo visitar al médico por mi problema?

• ¿El tratamiento de la HP interferirá con el tratamiento de otros problemas de salud que tengo?

• ¿Necesitaré tratamiento quirúrgico?

El detalle

La prevención de la hipertensión pulmonar se enfoca en reducir los factores de riesgo que conducen a la causa subyacente. Sin embargo, algunos factores de riesgo, como el lupus, son incontrolables; entonces, no puedes prevenirlos. Afortunadamente, el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado reducen las posibilidades de avance de esta afección.

Si se le diagnostica hipertensión pulmonar , debe realizarse un seguimiento regular con su médico para detectar signos, síntomas, presión arterial y controles del nivel de oxígeno. En pocas palabras, la hipertensión pulmonar debe diagnosticarse y tratarse a tiempo para garantizar que no se convierta en una afección potencialmente mortal