La miocardiopatía hipertrófica es la principal causa de muerte cardíaca súbita en jóvenes (como el inesperado paro cardíaco casi fatal sufrido por el entonces futbolista de 23 años Fabrice Muamba), pero las anormalidades microscópicas del músculo cardíaco detrás de estos trágicos eventos solo pueden detectarse en una autopsia.
Ahora, en un estudio publicado en el Journal of the American College of Cardiology , un equipo de investigadores de RDM ha tomado prestada una técnica de imágenes cerebrales para detectar el desorden revelador en las fibras del músculo cardíaco que podría desencadenar un ritmo cardíaco potencialmente fatal en la miocardiopatía hipertrófica. .
Esta es la primera vez que estos signos reveladores se pueden detectar en pacientes vivos.
La miocardiopatía hipertrófica es una afección hereditaria en la que una parte del músculo cardíaco se vuelve mucho más gruesa. 1 de cada 500 personas en todo el mundo tiene esta afección, algunas con complicaciones como insuficiencia cardíaca y accidente cerebrovascular, mientras que otras no tienen síntomas y tienen una expectativa de vida normal. Pero incluso los pacientes sin síntomas todavía corren el riesgo de morir repentinamente.
“A menudo escuchamos la triste noticia de una persona joven, como Miles, el hijo de David Frost, que muere repentinamente en la flor de la vida, con un hallazgo post mortem de miocardiopatía hipertrófica”, dijo la Dra. Rina Ariga, investigadora de OCMR y autora principal de el papel. ‘La miocardiopatía hipertrófica es la principal causa de muerte cardíaca súbita en los jóvenes.’
Cuando se observan con un microscopio, las fibras musculares de los corazones de los pacientes que han muerto repentinamente a causa de la afección están dispuestas de manera anormal y no tienen la alineación habitual que permite que los latidos del corazón se distribuyan uniformemente a través de las fibras musculares del corazón. Por lo tanto, este desorden de fibras proporciona el enfoque perfecto para los ritmos cardíacos potencialmente mortales.
Detectar este desorden permitiría a los médicos intervenir antes de que ocurra un paro cardíaco repentino, colocando un desfibrilador cardioversor implantable, un pequeño dispositivo que hace que el corazón vuelva a latir normalmente cuando detecta ritmos cardíacos que amenazan la vida. Pero las fibras del músculo cardíaco que muestran esta anormalidad no se pueden tomar de personas vivas, y el desorden solo se puede ver en muestras post-mortem.
Entonces, un equipo de investigadores dirigido por los profesores Hugh Watkins y Stefan Neubauer utilizó una técnica llamada imagen de resonancia magnética de tensor de difusión para rastrear la propagación de moléculas de agua dentro del músculo del corazón para verificar el desorden de las fibras musculares de manera no invasiva.
Esta técnica de imagen ha tenido mucho éxito en el seguimiento de las rutas de las fibras nerviosas en el cerebro, pero es mucho más difícil de usar con un órgano como el corazón, que se mueve todo el tiempo.
“El problema es que los grandes movimientos de un corazón que late empequeñecen el movimiento de difusión microscópico de las moléculas de agua que estamos tratando de medir”, dijo la Dra. Liz Tunnicliffe, coautora del estudio y física líder en resonancia magnética que desarrolló la técnica de imagen del tensor de difusión. para el estudio. «Los avances recientes en la tecnología de resonancia magnética ahora han hecho factible la obtención de imágenes del corazón con tensor de difusión en humanos».
“También minimizamos el movimiento cardíaco escaneando a pacientes y voluntarios sanos en el mismo punto de cada latido, cuando el corazón se relaja”. dijo el Dr. Ariga, quien también trabaja como cardiólogo del NHS y profesor clínico académico en el Centro de Investigación Biomédica del Instituto Nacional de Investigación en Salud de Oxford.
Usando su nueva técnica de escaneo, el equipo pudo ver patrones similares de desorden del músculo cardíaco en sus pacientes vivos con miocardiopatía hipertrófica que habían encontrado estudios post-mortem anteriores. Los pacientes con el “marcador” de imágenes de desorden también tenían más probabilidades de tener ritmos cardíacos anormales.
“Esta es la primera vez que hemos podido evaluar el desorden de forma no invasiva en pacientes vivos con miocardiopatía hipertrófica”, dijo el Dr. Ariga. “Tenemos la esperanza de que esta nueva exploración mejore la forma en que identificamos a los pacientes de alto riesgo, para que puedan recibir un desfibrilador cardioversor implantable de manera temprana para prevenir la muerte súbita”.
“Ahora tenemos que trabajar para hacer que esta exploración sea más corta y rápida para los pacientes, de modo que podamos probar su utilidad en un gran estudio multicéntrico”.
El profesor Metin Avkiran, Director Médico Asociado de la Fundación Británica del Corazón, dijo: “Cada semana en el Reino Unido, 12 personas menores de 35 años mueren después de un paro cardíaco repentino. Muchas de estas muertes se deben a afecciones cardíacas hereditarias, de las cuales la miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la más común.
“Esta apasionante investigación abre la posibilidad de usar una exploración no invasiva para detectar mejor los cambios en el músculo cardíaco en personas con MCH, encontrar a quienes corren el riesgo de sufrir un paro cardíaco repentino y garantizar que reciban la mejor atención preventiva.
‘Aunque se necesita más trabajo para refinar y probar esta exploración, su beneficio potencial para los pacientes con MCH es enorme. Este trabajo es un excelente ejemplo de tecnología de vanguardia impulsada por la investigación que podría cambiar la forma en que diagnosticamos y tratamos las enfermedades cardíacas y circulatorias”.
Este trabajo fue apoyado por fondos de la Fundación Británica del Corazón y el Centro de Investigación Biomédica del Instituto Nacional de Investigación en Salud de Oxford.
La British Heart Foundation también apoya el Miles Frost Fund, un fondo generoso que, junto con la BHF, apoya el trabajo pionero en las enfermedades cardíacas hereditarias que, si no se detectan, pueden tener efectos tan devastadores. Desde la muerte prematura de Miles, The Miles Frost Fund y BHF han trabajado incansablemente para financiar más pruebas, más diagnósticos y más tratamientos para personas con MCH. El fondo ha recaudado £ 1,5 millones para financiar enfermeras y consejeros genéticos para identificar y tratar a más familias mediante pruebas genéticas en cascada, que ahora se ofrecen en 13 sitios en todo el Reino Unido. La BHF está invirtiendo actualmente 22 millones de libras esterlinas para avanzar en la investigación pionera de las enfermedades cardíacas hereditarias, para ayudar a encontrar un mejor diagnóstico y tratamiento para los afectados.
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Dr. Martin Passen, a dedicated nutrition educator with a master’s in nutrition education and nearing completion of a clinical nutrition and dietetics master’s. Passionate about sharing valuable information effectively.