La enfermedad pulmonar intersticial (ILD, por sus siglas en inglés) es una enfermedad crónica progresiva que afecta drásticamente la salud y el funcionamiento de sus pulmones. Dependiendo de la gravedad de sus síntomas, su equipo médico adaptará sus opciones de tratamiento para retrasar la progresión de la enfermedad y brindarle la mayor comodidad posible.
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¿Qué es la enfermedad pulmonar intersticial?
La enfermedad pulmonar intersticial es un término general que cubre un gran grupo de trastornos pulmonares que involucran principalmente la cicatrización progresiva del tejido pulmonar. La ILD afecta el intersticio, que incluye las paredes de los alvéolos de los pulmones (alvéolos) y los vasos sanguíneos circundantes.
Los síntomas aparecen cuando el tejido cicatricial afecta su capacidad para respirar y llevar suficiente oxígeno a sus órganos vitales. Una vez que se produce la cicatrización del tejido pulmonar, el daño es permanente.
En la mayoría de los casos, el tratamiento para la EPI se enfoca en retrasar la progresión de la enfermedad en lugar de curar la cantidad actual de cicatrices que pueda tener.
¿Cuáles son ejemplos de enfermedad pulmonar intersticial?
Algunas formas de ILD son idiopáticas, lo que significa que se desconoce su causa. Estas formas idiopáticas incluyen:
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Sarcoidosis¹
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Neumonía organizada criptogénica
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Neumonía intersticial idiopática
Otros tipos de ILD son secundarios a una causa identificable. Por lo general, aquí es donde ha estado expuesto a un irritante ocupacional o ambiental, toxicidad pulmonar inducida por medicamentos o lesión pulmonar inducida por radiación. Éstas incluyen:
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Neumonitis por hipersensibilidad²
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sarcoidosis
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Asbestosis³
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Fibrosis pulmonar idiopática
¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?
La fibrosis pulmonar idiopática⁴ (IPF), anteriormente conocida como alveolitis fibrosante criptogénica (CFA), es una afección pulmonar grave que provoca el engrosamiento y la cicatrización del tejido pulmonar con el tiempo.
A pesar de ser el tipo más común de neumonía intersticial idiopática, los investigadores aún no saben qué causa el desarrollo de esta enfermedad. Los científicos estiman que la fibrosis pulmonar idiopática afecta a 13-20 de cada 100 000 personas en todo el mundo.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial?
Los síntomas principales de la EPI incluyen:
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Respiración dificultosa
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Fatiga
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Tos seca
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Pérdida de apetito
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Depresión
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Pérdida de peso
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Redondeo (discoteca) de las uñas de los dedos de las manos y los pies
¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad pulmonar intersticial?
Si no se trata, la ILD puede provocar una variedad de complicaciones potencialmente mortales, que incluyen:
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Hipertensión pulmonar⁵ : el aumento de la presión en las arterias y venas de los pulmones produce daño cardiovascular con el tiempo.
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Insuficiencia cardíaca del lado derecho⁶ : A menudo, debido a la hipertensión pulmonar, el aumento de la tensión en el corazón puede obligar al ventrículo derecho a trabajar más, lo que eventualmente conduce a una insuficiencia cardíaca.
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Insuficiencia respiratoria⁷ : durante la EPI en etapa terminal, puede ocurrir insuficiencia respiratoria debido a grandes cantidades de tejido cicatricial grueso.
¿Qué causa la enfermedad pulmonar intersticial?
Si bien el tejido pulmonar sano puede sanar y responder a las lesiones, las personas con ILD desarrollan tejido cicatricial grueso en respuesta a los irritantes. Algunas de las causas más comunes de ILD incluyen:
Factores ambientales
La exposición a largo plazo a irritantes puede causar ILD. Éstas incluyen:
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polvo de sílice
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Amianto
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polvo de grano
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Radiación
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Humo de cigarro
medicamentos
Muchos medicamentos pueden tener efectos secundarios que dañan el tejido pulmonar, entre ellos:
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Medicamentos de quimioterapia como la bleomicina⁸
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Medicamentos para el corazón como amiodarona⁹ y propranolol
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Antibióticos como la nitrofurantoína¹⁰
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Medicamentos antiinflamatorios como rituximab¹¹ (aunque rituximab también es un tratamiento adecuado¹²) y sulfasalazina¹³
Otras condiciones médicas
Otras condiciones médicas pueden conducir a ILD. Las enfermedades autoinmunes/del tejido conectivo causan problemas pulmonares, lo que resulta en tejido cicatricial. Estas condiciones incluyen:
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Artritis reumatoide
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esclerodermia
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sarcoidosis
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síndrome de Sjogren
Razones idiopáticas
En algunos casos, los médicos no saben qué causa la ILD.
¿Cómo se trata la enfermedad pulmonar intersticial?
El objetivo principal de los tratamientos de ILD es retrasar la progresión de la cicatrización mientras mejora su calidad de vida y comodidad. Dependiendo de su tipo de enfermedad y síntomas específicos, su proveedor de atención primaria trabajará con usted para crear un plan de tratamiento personalizado que mejor se adapte a usted.
Su médico puede recetarle medicamentos para reducir la gravedad de los síntomas, que incluyen:
corticosteroides
Si tiene un trastorno autoinmune, su médico puede recetarle corticosteroides¹⁴ para suprimir su función inmunológica y reducir las cicatrices.
Medicamentos para el reflujo ácido
En algunos casos, puede desarrollar síntomas de reflujo ácido. Tomar medicamentos para el reflujo ácido puede reducir los síntomas y mejorar la comodidad.
Medicamentos que alteran la enfermedad
Su médico puede recetarle nintedanib¹⁵ o pirfenidona¹⁶ para retrasar la progresión de la enfermedad. Estos medicamentos tienen efectos secundarios significativos, por lo que es mejor hablar con su proveedor para asegurarse de que este tratamiento sea adecuado para usted.
Su equipo de atención médica puede explorar otras opciones de tratamiento para brindar mayor comodidad después de su diagnóstico:
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Terapia de oxígeno para facilitar la respiración y mejorar la oxigenación
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Rehabilitación pulmonar mediante ejercicio físico y técnicas de respiración
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Apoyo emocional y de salud mental
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Asesoramiento nutricional
Si no responde bien a ninguna de las opciones de tratamiento anteriores, su médico puede sugerirle una cirugía de trasplante de pulmón. Los riesgos y complicaciones de este procedimiento pueden ser sustanciales, por lo que es mejor hablar con su proveedor de atención para ver si esta opción es adecuada para usted.
Ensayos clínicos
Además de las opciones de tratamiento anteriores, un proveedor de atención puede sugerir un ensayo clínico para un nuevo medicamento o tratamiento. Puede participar en los Ensayos clínicos de fibrosis pulmonar (PACT¹⁷) que ofrecen investigaciones y tratamientos de vanguardia, acceso a especialistas líderes, amplio apoyo médico y más.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad pulmonar intersticial?
Debido a que hay tantos tipos diferentes de ILD, es posible que un médico deba ordenar varias pruebas de diagnóstico para llegar a la raíz de sus síntomas. Estas pruebas pueden incluir:
Análisis de sangre
Los análisis de sangre pueden detectar anticuerpos, marcadores autoinmunes y signos de aumento de la inflamación en el cuerpo que pueden estar relacionados con la EPI.
Diagnóstico por imagen
Un médico puede solicitar una tomografía computarizada (TC), radiografías de tórax y ecocardiogramas para visualizar los pulmones y el corazón. Estos determinan el tamaño y la ubicación del tejido cicatricial en los pulmones.
Pruebas de función pulmonar
Los volúmenes pulmonares, la capacidad de difusión y las pruebas de espirometría pueden determinar su función pulmonar actual, la gravedad de la insuficiencia respiratoria y los patrones de respiración.
Lavado broncoalveolar
Un médico puede realizar un lavado de muestra (lavado) durante una broncoscopia flexible para obtener muestras de células y líquido de las vías respiratorias distales y los alvéolos.
Biopsia de tejido pulmonar
Un médico puede diagnosticar con precisión la fibrosis pulmonar tomando una biopsia de tejido pulmonar y enviándola a patología para su examen.
Cuándo ver a un médico
Debido a la naturaleza de la enfermedad, la mayoría de los pacientes solo desarrollan síntomas de ILD una vez que ya se ha producido un daño significativo en el tejido cicatricial. En este punto, normalmente presentará disnea progresiva e intolerancia al ejercicio.
Si nota algún cambio en su función respiratoria, busque atención médica inmediata. Obtener un diagnóstico temprano y preciso es esencial para vivir una vida más larga con ILD.
En resumen
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un término generalizado para varias afecciones pulmonares crónicas y progresivas que causan una cicatrización pulmonar significativa. Como una enfermedad no curable, el tratamiento actual para la EPI se enfoca en retardar la progresión del daño. Mantener visitas regulares con su proveedor de atención primaria puede aumentar sus posibilidades de diagnóstico temprano.
preguntas frecuentes
¿La enfermedad pulmonar intersticial es curable?
Actualmente, no existe una cura para la EPI. La investigación y los ensayos de medicamentos continúan ampliando los límites de nuestros niveles de atención actuales, y las opciones modernas de tratamiento para la EPI se enfocan en ralentizar la progresión de la cicatrización de los tejidos.
¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con enfermedad pulmonar intersticial?
Los síntomas y la gravedad de la ILD pueden variar de persona a persona. También depende del diagnóstico específico. Los investigadores estiman que las personas diagnosticadas con fibrosis pulmonar idiopática tienen una expectativa de vida promedio de 3 a 5 años¹⁸.
Sin embargo, el rango real de supervivencia es amplio, con hasta un 25 %¹⁹ de los pacientes viviendo más de diez años.
¿COVID-19 causa enfermedad pulmonar intersticial?
Los científicos están realizando una amplia investigación para comprender mejor los efectos a largo plazo del COVID-19 en nuestra salud pulmonar. Un estudio²⁰ encontró que hasta el 24 % del grupo mostró cambios radiográficos en los pulmones (signos de cicatrización) doce meses después de recuperarse de una infección por COVID-19.
Además, los estudios en curso están estableciendo el riesgo exacto de enfermedad pulmonar intersticial como secuela (una condición que sigue) de COVID-19²¹. Los primeros resultados demuestran daño pulmonar intersticial, pero aún no se ha demostrado si esto progresará a una EPI real.
¿Cuál es la diferencia entre la EPOC y la enfermedad pulmonar intersticial?
La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es un trastorno inflamatorio que provoca el estrechamiento y la construcción de las vías respiratorias. La ILD hace que el tejido pulmonar se espese y se endurezca, lo que dificulta la respiración con el tiempo.
¿Cuáles son los signos de la enfermedad pulmonar intersticial en etapa terminal?
Durante la etapa final de la EPI, es probable que experimente una profunda dificultad para respirar, a veces junto con depresión, acidez estomacal y pérdida de peso²². Una vez que llegue a esta etapa de la enfermedad, es posible que necesite cuidados paliativos para controlar sus síntomas.
Dr. Martin Passen, a dedicated nutrition educator with a master’s in nutrition education and nearing completion of a clinical nutrition and dietetics master’s. Passionate about sharing valuable information effectively.